Le déficit en alpha-1-antitrypsine

Le déficit immunitaire humoral: mieux le connaître pour mieux le prendre en charge

Les déficits immunitaires humoraux (DIH) sont des maladies hétérogènes allant des formes asymptomatiques rencontrés lors des déficits sélectifs en immunoglobulines A (IgA) et en sous-classes d'IgG aux formes graves des agammaglobulinémies congénitales.Les patients atteints de DIH présentent souvent des infections ORL ou des voies respiratoires récidivantes ou sévères. Ces patients peuvent prése...

PReS-FINAL-2256: Panniculitis revealing quantitative alpha 1 antitrypsine deficiency

Introduction Panniculitis can arise from many underlying causes. Potential causes include connective tissue disease such as systemic lupus erythematosus and scleroderma, lymphoproliferative disorders, pancreatic disease, gout, chronic kidney disease, alpha 1-antitrypsin (alpha1 AT) deficiency and adverse reactions to medications. Alpha 1 AT deficiency is one of the most common hereditary disord...

Déficit congénital en facteur V: à propos d’un cas

Résumé Le déficit congénital en facteur V est une anomalie rare de la coagulation, initialement décrite par Owren en 1947 et connue sous le nom de para hémophilie. Elle est transmise selon un mode autosomique récessif. En générale elle est symptomatique à l'état homozygote. Le facteur V est un cofacteur essentiel dans la conversion de la prothrombine en thrombine par le facteur X activé. En l'a...

Epizootie de pneumo-entérite chez le mouton en Iran

Le déficit immunitaire commun variable à révélation tardive par des manifestations digestives: à propos d’un cas

Résumé Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est une pathologie rare, il s’agit d’un déficit constitutionnel de l'immunité humorale caractérisé par des infections bactériennes à répétition, et par une fréquence accrue de tumeurs, de maladies auto-immunes ou granulomateuses. Les manifestations gastro-intestinales sont très variables et parfois révélatrices d’un déficit immunitaire commun...